La fibrose kystique - une maladie mortelle qui provoque de graves lésions pulmonaires et les carences nutritionnelles. Maladie héréditaire, la fibrose kystique affecte les cellules responsables de mucus produisant, de la sueur et des sucs digestifs, faisant de cette répartition devient anormalement épais et collant. Plutôt que de servir lubrykantov, ces canaux et cours d'eau de coups de liquide, en particulier dans les poumons et le pancréas.

 La mucoviscidose est la plus fréquente chez les personnes qui viennent de l'Europe du Nord; il se produit dans l'un des 3000 nouveau-nés. Dans le passé, la plupart de ces patients sont décédés à l'adolescence. Aujourd'hui, les patients atteints de fibrose kystique vivent souvent 50 années ou plus.

 Symptômes

 Les symptômes de la fibrose kystique peuvent varier selon les patients et même chez le même patient à différents âges. La plupart des symptômes associés au travail des poumons et le système digestif:

•  Constant toux;
•  Respiration sifflante;
•  Infections pulmonaires fréquentes;
•  Les infections répétées des sinus;
•  Particulièrement forte odeur désagréable des selles;
•  Gain de poids lente et un retard de croissance chez les enfants;
•  Ballonnements fréquents en raison de la constipation.

 Lorsque l'enfant présente ces symptômes doivent consulter immédiatement un médecin.

 Causes

 Les patients atteints de fibrose kystique désigne gène défectueux qui provoque une mutation de la protéine qui est responsable de l'écoulement de sel (chlorure de sodium) dans la cellule et sa conclusion de cellules. À la suite de l'appareil respiratoire, du tractus digestif et le système reproducteur, le mucus épais produit collant.

 Le gène défectueux qui cause la fibrose kystique est un récessif. L'enfant est malade que se il reçoit deux copies du gène, un de chaque parent. Ayant une seule copie, il ne est pas devenu malade de la mucoviscidose, mais peut transmettre le gène à leurs enfants.

 Complication

 La fibrose kystique peut causer beaucoup de complications, telles que:

•  Bronchiectasie. La fibrose kystique est une cause majeure de bronchectasie, les troubles, dans lequel les voies respiratoires se dilatent, deviennent flasques, et recouvert de tissu cicatriciel.
•  L'infection chronique. Mucus épais dans les poumons et les sinus fournissent excellent terrain pour les bactéries. La plupart des personnes atteintes de fibrose kystique presque toujours vu aucune infection des poumons ou des sinus.
•  L'effondrement du poumon. Infections pulmonaires récurrentes augmentent le risque de collapsus pulmonaire.
•  Les polypes nasaux. En raison de l'enflure et l'inflammation de la cavité nasale augmente la probabilité de développement des polypes - tumeurs simples ou multiples à l'intérieur du nez.
•  Insuffisance respiratoire. Au fil du temps, la fibrose peut endommager le tissu pulmonaire si mal qu'elle ne peut pas faire face à leurs tâches. Insuffisance respiratoire développe habituellement de façon graduelle - aussi longtemps que la condition devient vie en danger.

 Complications de l'appareil digestif

•  Les carences nutritionnelles. Blocs de mucus épais à travers les conduits qui sont des enzymes digestives par le pancréas dans l'intestin. Sans ces enzymes du corps ne peut pas absorber les protéines, les graisses et les vitamines liposolubles - A, D, E et K.
•  Diabète. La fibrose kystique augmente de manière significative le risque de diabète.

 En outre, les complications de la fibrose kystique peuvent être bloquant la voie biliaire, prolapsus rectal, occlusion intestinale, des irrégularités dans le système reproducteur, l'ostéoporose et un déséquilibre électrolytique.

 Pour le diagnostic de la fibrose kystique effectuer divers tests de laboratoire et des tests en utilisant les méthodes de l'imagerie médicale. Veillez à tester la fonction pulmonaire.

 Traitement

 Dans le traitement de patients atteints de fibrose kystique peuvent être utilisés les médicaments suivants:

•  Les antibiotiques utilisés pour traiter et prévenir les infections bactériennes dans la fibrose kystique.
•  Drogues, le mucus amincissement facile de cracher du mucus, améliorer le travail des poumons.
•  Bronchodilatateurs tels que l'albutérol, révélant les voies respiratoires en relâchant les muscles entourant les bronches.

 Les patients atteints de fibrose kystique sévère et de complications potentiellement mortelles de la transplantation pulmonaire peut être nécessaire. Il peut également être nécessaire si le patient développe une résistance à de nombreux antibiotiques utilisés pour traiter les infections pulmonaires. La transplantation pulmonaire - une opération très complexe, ce qui peut entraîner de graves complications.

 Traitement à la maison

 Pour contrôler avec succès le développement de patients atteints de mucoviscidose doivent prendre des mesures pour renforcer leur santé à la maison.

 Depuis les fibrose kystique enzymes pancréatiques ne reçoivent pas assez de l'intestin, les nutriments sont absorbés de la nourriture pas correctement ce qui peut conduire à des carences nutritionnelles. Par conséquent, les patients doivent prendre des suppléments d'enzymes pancréatiques et des vitamines liposolubles. En outre, les calories quotidiennes pour les patients atteints de fibrose kystique peuvent dépasser le taux standard.

 Les patients doivent boire beaucoup, car elle facilite l'expectoration de crachats.

 Outre les vaccinations habituelles qui font tous les enfants atteints de fibrose kystique nécessairement besoin infections pneumococciques de vaccins, ainsi que vaccin antigrippal annuel. La fibrose kystique est surpris système immunitaire, mais pour d'autres maladies que la plupart des gens tolèrent bien, il peut causer des complications graves.

 L'activité physique régulière contribue à la conclusion de flegme et de renforcer le cœur et les poumons. En outre, de nombreux patients atteints de fibrose kystique exercice est un excellent moyen d'augmenter l'estime de soi - ils se sentent leur propre infériorité, manque d'opportunités, qui se produit souvent pour cause de maladie.

 Tabagisme, actif et passif, est particulièrement dangereuse pour les patients atteints de fibrose kystique. Si votre enfant est diagnostiqué avec la fibrose kystique, ou permettre à quiconque de fumer dans votre maison ou dans votre voiture; peut-être pas amener l'enfant à des endroits où fumer est autorisé.

 Le soutien psychologique est essentiel pour les patients atteints de fibrose kystique. Les émotions fortes, principalement la colère et la peur sont fréquents chez ces patients, particulièrement lumineux peut se manifester à l'adolescence. Les parents sont importants pour répondre aux aspects psychologiques de la maladie. Si vous avez besoin d'aide, se il vous plaît psychologue - peut être utile à la fois individuelle et counseling familial.